HOBNAIL HEMANGIOOM inhoudsopgave home
  
Bron: Kevin Kwee / Afdeling pathologie MUMC
  
PA-beschrijving: zakboek
  
Dermaal wordt een vasculaire laesie gezien bestaande uit anastomoserende kanalen met deels slit-like configuratie, bekleed door endotheelcellen met opvallende hobnailing. Enkele oppervlakkige kanalen zijn licht gedilateerd en tonen intraluminale, gehyaliniseerde papillaire projecties. De slit-like kanalen tonen eerder afgeplat endotheel. Het endotheel lijkt eenlagig met plaatselijk wat compactere gelegen kanalen, echter zonder duidelijke stapeling van kernen. Het cytoplasma is epitheloïd en licht eosinofiel, kernen tonen vrij zacht chromatine met duidelijke nucleoli en rondovale, licht onregelmatige contouren. Er is geen opvallende hyperchromasie of mitotische activiteit. In de achtergrond enig lymfoplasmocellulair infiltraat met een sporadische eosinofiele granulocyt. Immuunhistochemie: Positief: CD31, D2-40 Negatief: CD34, HHV8, ASMA.

Het betreft een dermale vaatproliferatie, waarbij zowel de morfologie als het immunofenotype goed past bij een hobnail hemangioom, al ontbreken de hiervoor typische ijzerdeposities ("targetoid hemosiderotic hemangioma") en komen deze lesies meestal bij jong volwassenen voor. Gezien de slit-like configuraties van vaten kan differentiaal diagnostisch aan een retiform haemangio-endothelioom gedacht worden. De negatieve CD34 pleit hier echter enigszins tegen. Het ontbreken van (ASMA+) pericyten rond de lesionale vaten kan bij beide entiteiten gezien worden, maar maakt ook dat een angiosarcoom niet geheel kan worden uitgesloten al is deze diagnose zeer onwaarschijnlijk gezien de beperkte atypie en het ontbreken van overtuigende stapeling van cellen. Indien patient ter plaatse bestraald is zou een postradiatie atypische vasculaire lesie overwogen moeten worden. Kaposi sarcoom is uitgesloten middels negatieve HHV8-kleuring. Met behulp van de FISH techniek werd bepaald of een MYC genherschikking dan wel amplificatie kon worden aangetoond. De FISH signalen waren goed te beoordelen. Geen amplifiacatie/translocatie werd gedetecteerd. Conclusie: hobnail hemangioom.