FOLLICULOTROPE MYCOSIS FUNGOIDES - COUPE II inhoudsopgave home
  
Bron: Kevin Kwee / Afdeling pathologie MUMC
  
PA-beschrijving: zakboek
  
Coupe I
De epidermis is hyperplastisch en bestaat uit een meerlagig, orthokeratotisch verhoornend plaveiselcelepitheel met een behouden maturatie. Er is spongiose en focaal is er parakeratose aan het oppervlak. Verder liggen er meerdere gedilateerde haarfollikels met folliculaire plugging. Rondom deze haarfollikels is er een dens lymfocytair infiltraat dat diffuus overgrijpt op het epitheel. Ter hoogte geen basale vacuolisatie evenmin dyskeratose.. Er wordt ook diepe perivasculaire uitbreiding van het infiltraat gezien. Plaatselijk ligt het infiltraat ook rondom eccriene klieren. Het infiltraat bestaat uit voornamelijk onregelmatige lymfocyten met af en toe onregelmatige celkernen. Af en toe worden er blasten gezien. Focaal in nivo 2 worden er meerkernige reuscelen in het infiltraat aangetroffen. Het infiltraat toont positiviteit voor CD 3, CD 2 en CD 5. CD 4 lijkt ook positief (met name in de haarfollikel), echter moeilijk beoordeelbaar door aankleuring van intra-epidermale Langerhanscellen (beter te zien in de CD 1a). CD 8 is laat een enkele positieve cel zien. De cytotoxische marker TIA-1 toont een toegenomen expressie. Granzyme B is niet toegenomen in expressie. PD1 toont een verhoogd positieve expressie. CD 30 is positief in eerder beschreven blastaire cellen. Mib-1 toont geen toegenomen expressie.

Coupe II
In dit biopt geen aanwezigheid van haarfollikels. De epidermis is hyperplastisch en spongiotisch met focaal parakeratose aan het oppervlak. Er is sprake van exocytose van lymfocyten in de epidermis. In de dermis een diep reikend perivasculair infiltraat met eenzelfde aspect als bovenbeschreven. Aanvullende immunohistochemische toont eenzelfde fenotype als bovenbeschreven.

Het betreft huidbiopten waarin een opvallend perifolliculair infiltraat wordt gezien met ook oppervlakkige en diepe periadnexiele en perivasculaire uitbreiding. Geen kenmerken van een interfase dermatitis (geen basale vacuolisatie of dyskeratose). Voorts geen folliculaire mucinose. De aanvullende immunohistochemische kleuringen tonen geen evident verlies van T-cel markers in de intra-folliculaire lymfocyten. Architectureel en morfologisch is het beeld verdacht voor een folliculotrope mycosis fungoides, immunohistochemisch kon dit echter niet worden ondersteund. De casus werd besproken in de landelijke werkgroep cutane lymfomen. Conclusie: folliculotrope mycosis fungoides.