| De epidermis is verbreed, bedekt met een een dikke laag
hoorn, hoofdzakelijk parakeratine. In de bovenste epitheellagen (stratum spinosum, en stratum granulosum) is er een duidelijke vacuolisatie van keratinocyten. aanwezig en vergroving van de keratohyaliene korrels in het stratum granulosum. De dermis is celrijk echter zonder noemenswaardige afwijkingen.. Het subcutane vet is normaal.
Het histologisch beeld wordt gekenmerkt door een epidermolytische hyperkeratose, een reactiepatroon dat past bij congenitaal ichtyosiform erythroderma.
Louter histologisch is de lamellaire ichtyosis moeilijk te onderscheiden van congenitale ichtyosiforme erythrodermie. Vaak is de vergroving van de keratohyaliene korrels in de lamellaire ichtyosis minder uitgesproken. Bij Comèl-Netherton kunnen er afwijkingen zijn zoals
bij congenitale ichtyosiforme erythrodermie, maar meestal is er ook meer regelmatige papillomatose van het epitheel en een oppervlakkig perivasculair ontstekingscelinfiltraat in de papillaire dermis met spongiose en exocytose. Patiente werd besproken op de dermatologie-pathologie bespreking:
De combinatie van het klinisch beeld met de histologische bevindingen passen het beste bij een
congenitale ichtyosiforme erythrodermie. |
