Huidbiopt reikend tot in de subcutis en in dwarsgestreept
spierweefsel, aan het oppervlak bekleed door regelmatig opgebouwd
meerlagig verhoornend plaveiselcellig epitheel. Zowel de dermis,
subcutis als het dwarsgestreept spierweefsel wordt diffuus geïnfiltreerd
door een zich een onregelmatig vertakkende, deels met retiforme
vasculaire structuren uitbreidende laesie. Binnen de deels gedilateerde
vasculaire lumina papillaire projecties, bekleed door epitheloïde
endotheelcellen met hobnailing. Tevens gebieden met meerlagigheid
en meer solide groei. Kernen zijn rondovaal en tonen geringe anisomorfie,
een fijn granulair tot open chromatine met discrete nucleoli. Geen
opvallende hyperchromasie en slechts sporadische mitotische activiteit.
De laesionale cellen zijn positief voor CD31 en D2-40 en negatief
voor CD34 en CK AE1/AE3. Geen omgevende pericyten, p53 wild type
aankleuring. MIB-1 proliferatie-index ca. 20%.
Morfologisch wordt
een zeer diepreikende, zich diffuus verspreidend vasculaire proliferatie
gezien met deels retiform en ook meer solide groeipatroon met daarbij
opvallende hobnailing. In het eerdere oppervlakkige biopt werd gedacht
aan een hobnail hemangioom. Zowel de klinische afmetingen van de
laesie (ca. 14 cm), als de diepe uitbreiding in vet -en spierweefsel
passen echter niet bij deze diagnose. Al eerder is een retiform
haemangio-endothelioom overwogen, maar ook hierbij passen de afmetingen
en diepe infiltratieve groei met deels solide partijen niet. Ook
zijn deze laesies typisch CD34 positief. Het morfologisch beeld
is ook niet typisch voor een Dabska tumor, waarbij een overwegend
intraluminaal papillair groeipatroon gezien wordt, alsmede positiviteit
voor CD34. Derhalve dient, ondanks het ontbreken van zeer uitgesproken
atypie of mitotische activiteit, de diagnose goed gedifferentieerd
angiosarcoom gesteld te worden. |
